Le syndrome de Rowell (SR) est une entité rare associant un lupus érythémateux (LE) et un érythème polymorphe. Nous rapportons ici un nouveau cas de SR.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 26 ans, suivie dans notre service de médecine interne depuis 2012 pour LE systémique dans sa forme articulaire, cutanée et hématologique. Elle était traitée par antipaludéen de synthèse. Après 9 ans de perte de vue, la patiente était hospitalisée pour une éruption cutanée généralisée évoluant depuis 2 mois. Ils s’agissaient de lésions maculeuses érythémateuses, en cocarde par endroit, touchant initialement le visage, la face antérieure des deux cuisses et les membres supérieurs, puis devenues généralisées touchant le tronc et les membres inférieurs avec apparition de lésions bulleuses avec un suintement local laissant des érosions post-bulleuses en périphérie des plaques. Elle présentait, par ailleurs, des érosions buccales, une chéilite et un effluvium télogène avec un cuir chevelu érythémateux. Il n’y avait pas de sérite, ni d’atteinte rénale ni neurologique. Il n’y avait pas eu d’introduction de nouveau médicament dans les semaines précédant le début de l’éruption. Sur le plan biologique, Il existait une anémie normochrome normocytaire à 10,6 sans stigmates d’hémolyse avec un test de coombs direct négatif, une lymphopénie à 630, une leucopénie à 3660 et une thrombopénie à 106 000. La VS était à 95mm à la première heure.

Sur le plan immunologique, les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/800 d’aspect moucheté. La fraction C3 du complément était effondrée. Le facteur rhumatoïde était positif à 333. La biopsie cutanée a objectivé un épiderme partiellement décollé avec nécrose kératinocytaire confluente à l’origine de ce décollement, sans exocytose ni spongiose. Le derme superficiel comportait un discret infiltrat inflammatoire mononucléé de siège péri-vasculaire, sans altération de la paroi des vaisseaux ni leucocytoclasie. L’aspect histologique était en faveur d’un érythème polymorphe bulleux. L’immunofluorescence directe a montré des dépôts granuleux d’anti-C3 périvasculaires. Une cause médicamenteuse ou infectieuse a été exclue. Le diagnostic de SR a été retenu. La patiente avait reçu des boli de solumédrol de 1g/j pendant 3jours puis relais per os par corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j. L’évolution était marquée par régression spectaculaire des lésions cutanées avec normalisation du bilan hématologique.

Le SR est une entité rare, d’étiopathogénie inconnue, dans lequel les patients atteints de LE développent des lésions d’érythème polymorphe. Il a été décrit pour la première fois par Scholtz en 1922, puis par Rowell en 1963. En 2000, Zeitouni et al. proposaient des critères diagnostiques précis pour le SR comprenant 3 critères majeurs : présence d’un LE (systémique, subaigu ou discoïde), des lésions d’érythème polymorphe et des AAN mouchetés. Et 3 critères mineurs : présence des engelures, un facteur rhumatoïde positif ou des anticorps anti-SSA ou SSB.

Le SR est une maladie rare, sous-diagnostiquée et sous-estimée qui doit être évoqué chez tout patient lupique présentant des lésions cutanées de type érythème polymorphe en l’absence de tout facteur déclenchant.